Piel de mariposa, la extrema fragilidad en la piel

La piel de mariposa es una enfermedad grave y rara, que afecta a entre 15 y 19 niños por cada millón de nacidos vivos. El nombre médico de esta afección es ‘epidermólisis bullosa’ y se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel.

Se estima que una de cada 227 personas es portadora de la enfermedad, sin saberlo. La piel de mariposa es una patología de origen genético, que se detecta al nacer y es incurable. Es imposible saber si un niño la padece hasta el momento del parto.

La piel de mariposa es una enfermedad dolorosa y limitante, tanto para el que la padece, como para quienes están a su cuidado. Provoca heridas que pueden afectar hasta el 80 % del cuerpo y generan mucho dolor. La patología es crónica, pero no contagiosa ni infecciosa.

Qué es la piel de mariposa

Cuando se habla de piel de mariposa, en realidad, se hace referencia no a una, sino a un grupo de enfermedades de la piel de origen genético. La principal característica de todas ellas es que la piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Esto hace que se produzcan heridas o ampollas con apenas un leve roce, o incluso de forma espontánea.

Esta enfermedad no afecta solamente a la piel, sino también a las mucosas, tejidos del tubo digestivo y de los ojos, la boca, etc. Por eso, es muy habitual que las personas afectadas presenten otras manifestaciones asociadas a la enfermedad, como cardiopatías, estrechamientos esofágicos o fallos renales.

Las personas con piel de mariposa no solamente sufren heridas en su piel, sino también en sus órganos internos. Puede suceder, por ejemplo, que un trozo de comida les cause daño en la boca o el esófago. Es habitual que también tengan sindactilia o fusión de los dedos de las manos y de los pies.

En la mayoría de los casos, las personas con esta patología mueren durante la segunda década de la vida, principalmente porque desarrollan cáncer de piel. Cuanto más severo sea el caso, peor es el pronóstico. Actualmente, se está experimentando con un tratamiento de células madre.

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Tipos

Existen al menos 30 subtipos de epidermólisis bullosa. En todos los casos, la enfermedad se produce porque las proteínas cutáneas no funcionan correctamente y esto hace que la piel no tenga resistencia a los roces y los golpes. Coloquialmente, se dice que ese tipo de piel carece de ‘pegamento’ que permita unir sus diferentes capas.

Los diversos tipos de piel de mariposa pueden agruparse en tres categorías:

• Simplex: las heridas se producen en la epidermis, que es la capa más superficial de la piel. En estos casos, las ampollas cicatrizan y no hay pérdida de tejido.
• Juntural: afecta a la zona ubicada entre la capa externa y la interna de la piel. Es la forma más rara y tiene niveles de severidad muy variados.
• Distrófica: las lesiones se producen en la dermis, que es la capa más profunda de la piel. Las heridas llegan a afectar a las articulaciones y, en algunos casos, pueden limitar el movimiento.

Cuidados y tratamiento

La personas con piel de mariposa necesitan cuidado y asistencia permanente. Básicamente, requieren de enfermeras y fisioterapeutas. El cuidado de enfermería es necesario para tratar y curar las constantes heridas y ampollas; la fisioterapia se requiere para retrasar las complicaciones que suelen surgir con el tiempo.

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Un paciente con esta patología necesita mantener bien hidratada la piel y las mucosas y evitar los cambios bruscos de temperatura. Muchas veces, deben tener una dieta blanda, muy rica en fibra y líquidos. Así mismo, requieren ropa y calzado especiales, que no les causen daño.

El tratamiento suele incluir a un psicólogo y un trabajador social. Es necesario capacitar a los padres o a la persona encargada para que tenga las precauciones y proporcione los cuidados que requiere esta condición. También, para que pueda sobrellevar de una forma adecuada el impacto de una enfermedad tan difícil.

Actualmente, hay varias organizaciones en el mundo que luchan para que los sistemas de salud respondan de una forma más adecuada a las necesidades de estos pacientes. En particular, se busca que puedan contar con atención domiciliaria y medidas de apoyo para incrementar su integración social.