Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand es una patología sanguínea que consiste en un trastorno de la coagulación.

Causas de la enfermedad

Cuando se produce una herida hay una serie de mecanismos fisiológicos que actúan y taponan la lesión para evitar una hemorragia. Todos estos mecanismos se engloban bajo el término «coagulación». La coagulación es el proceso mediante el cual la sangre deja de ser líquida y pasa a ser más densa (como un gel) y forma coágulos.

En el proceso de coagulación, uno de los factores que interviene es el factor von Willebrand. Se trata de una glucoproteína de la sangre que se activa en los primeros momentos de la hemostasia y favorece que las plaquetas se unan y formen una malla en el lugar de lesión vascular.

Ahora bien, en los pacientes con enfermedad de von Willebrand existe un defecto hereditario de este factor. La consecuencia de esto es que la cantidad de factor von Willebrand sea menor o este no actúe de manera normal.

De cualquier modo, en estas personas la sangre tarda más en coagular por lo que las hemorragias no se detienen tan rápido.

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Tipos de enfermedad de von Willebrand

Tipo 1

Este es el más frecuente de todos. Se caracteriza porque los niveles de factor von Willebrand de los pacientes son más bajos de lo normal. Es un trastorno de coagulación con manifestaciones muy leves. Se calcula que 9 de cada 10 personas con la enfermedad de von Willebrand tipo 1 no saben que la tienen.

Tipo 2

Esta clase se caracteriza por un defecto en la estructura del factor von Willebrand. De manera que, la cantidad puede ser normal pero no funciona correctamente. Las hemorragias suelen ser importantes, por lo que se considera más grave que el tipo 1.

Tipo 3

En este caso, los pacientes presentan un déficit de factor von Willebrand cuantitativo (no hay glucoproteína o los niveles de esta son mínimos) y cualitativo (en el caso de que aparezca el factor, es incapaz de actuar sobre las plaquetas). Por todo ello, se considera el tipo más grave de enfermedad. Las hemorragias son intensas y aparecen de manera espontánea sin que haya una lesión (herida, traumatismo, etcétera).

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Signos y síntomas característicos

La enfermedad de von Willebrand tiene un amplio espectro de signos y síntomas. Dependiendo del tipo de enfermedad, las manifestaciones que pueden presentarse son:

• Hemorragia en el tracto gastrointestinal.
• Gingivorragia (hemorragia de las encías).
• Período menstrual abundante y prolongado.
• Hemorragia prolongada en heridas pequeñas.
• Epistaxis (sangrado nasal) frecuente y prolongado.
• Propensión a desarrollar hematomas ante pequeños traumatismos.

Existe una mayor incidencia de la enfermedad de von Willebrand en mujeres que en hombres. Estas pacientes corren un riesgo elevado de hemorragia durante el trabajo de parto o durante la menstruación.

Además, su el ciclo menstrual suele ser irregular y se acompaña de cólicos menstruales. El grupo sanguíneo también es un factor de riesgo a la hora de desarrollar la enfermedad.

Las personas con grupo 0 generalmente tienen valores de factor von Willebrand más bajos.

Diagnóstico de la enfermedad

El diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand es complicado. La mayoría de los pacientes que acuden a los servicios de hematología son aquellos que presentan las manifestaciones más graves. No obstante, los pacientes con tipos leves de la enfermedad no suelen estar diagnosticados.

El procedimiento para diagnosticar la enfermedad se basa en una historia clínica compatible, acompañado de estudios genéticos que indiquen la presencia de antecedentes familiares. Siempre se acompaña de una serie de pruebas con el objetivo de estudiar los trastornos de coagulación:

• Tiempo de sangrado.
• Pruebas de función plaquetaria.
• Antígeno del factor von Willebrand.
• Multímeros del factor von Willebrand.

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand

De acuerdo al Manual MSD, «el tratamiento consiste en el control de la hemorragia con tratamiento de reemplazo (concentrado de factor VIII de pureza intermedia inactivado por virus) o desmopresina».

El tratamiento depende del tipo de enfermedad que tenga el paciente. En los casos más leves, no es necesario recibir ningún tipo de medicación. Solo hay que tenerlo en cuenta cuando se programe una intervención quirúrgica.

Cuando las manifestaciones son moderadas o graves se realiza un tratamiento farmacológico. Estos pacientes toman desmopresina (un medicamento sintético) cuando las manifestaciones son moderadas, o concentrados del factor de coagulación von Willebrand cuando los síntomas son más graves.

En el caso de las mujeres con alteraciones importantes de la menstruación se recomienda combinar el tratamiento mencionado anteriormente con anticonceptivos orales. De este modo se minimizan las hemorragias y se evita la anemia (caracterizada por la falta de hierro y el cansancio).